¿Qué es la enfermedad de Charcot que padecía el físico Stephen Hawking?

El astrofísico británico Stephen Hawking, fallecido este miércoles tras permanecer décadas postrado en una silla de ruedas y con respirador artificial, sufría la enfermedad degenerativa de Charcot.También conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad neurodegenerativa paralizante rara, con unos 900 casos nuevos en España cada año, por ejemplo.Forma parte de un grupo de neuropatías motoras, que provocan una degeneración física progresiva, haciendo perder a los enfermos el control de sus músculos. En el caso de Hawking, por ejemplo, sólo era capaz de controlar un músculo de su cuerpo, de la mejilla.Empieza con la pérdida de la capacidad de mover los brazos y las piernas. Cuando la parálisis alcanza a los músculos del diafragma y la pared torácica, los pacientes pierden su capacidad respiratoria y requieren asistencia artificial.Pese a todo ello, Hawking desafió las previsiones que, a mediados de los 1960, le dieron dos años de vida y siguió trabajando todo este tiempo, en su silla de ruedas y conectado a un respirador artificial.El único músculo que podía mover le servía para comunicarse mediante un ordenador que interpretaba sus gestos faciales y los traducía a una voz electrónica que se convirtió en su carta de presentación.Los médicos consideran su longevidad un misterio, porque la enfermedad es incurable.Según las estadísticas, la muerte ocurre habitualmente entre 24 y 36 meses después del diagnóstico, provocada a menudo por la incapacidad de respirar.La enfermedad suele aparecer pasados los 60 años.